Neuroblastooma on aivokasvainten jälkeen yleisin kiinteä syöpä lapsilla, ja Suomessa tavataan lähes 10 uutta tapausta vuosittain. Useimmat potilaat ovat alle neljän vuoden ikäisiä taudin toteamishetkellä.

Ei tiedetä, mistä neuroblastooma johtuu. Taudin synnyssä ei ole ympäristötekijöillä eikä perintötekijöillä todettu olevan merkitystä.

Alkeellisten hermokudosten muodostama kasvain

Neuroblastooma saa alkunsa alkeellisesta hermokudoksesta. Sana "neuro" viittaa hermokudokseen, ja "blasti" tarkoittaa epäkypsää, erilaistumatonta solua. Neuroblastooma tarkoittaakin alkeellisten hermosolujen muodostamaa kasvainta.

Hoito ja ennuste vaihtelevat riskiluokituksen mukaan

Neuroblastooma on biologisesti monimuotoinen. Siksi sen hoito ja ennuste vaihtelevat laidasta laitaan. Hyväennusteisimmat potilaat eivät tarvitse mitään hoitoa. Joillekin potilaille taas riittää leikkaushoito. Jotkut potilaat tarvitsevat leikkaushoidon lisäksi hiukan lääkitystä tai hiukan sädehoitoa, ja selviävät sen jälkeen erinomaisesti.
Useimmat potilaat kuuluvat kuitenkin ns. huonoennusteiseen ryhmään, jossa tarvitaan varsin rankkaa hoitoa. Paranemisennuste on tällöin noin 50 prosenttia.

Yleisimmin sijaitsee vatsan alueella

Neuroblastooma voi sijaita kaulalla, rintakehän sisällä, vatsan alueella tai lantiossa. Tavallisimpia ovat vatsan alueella olevat kasvaimet, jolloin vatsa yleensä pullottaa. Kun vatsaa tällöin tunnustelee, siellä havaitsee ison, kiinteän, muhkuraisen massan, joka ei arista.
Rintakehän alueen kasvaimet ovat usein oireettomia ja voivat löytyä esimerkiksi, kun potilaasta otetaan röntgenkuva. Kaulan alueen neuroblastooma taas on tavallisesti pienehkö, aristamaton patti.

Etäpesäkkeitä monilla

Useimmilla potilailla neuroblastooma on jo lähettänyt etäpesäkkeitä, kun tauti todetaan. Ne aiheuttavat lapselle oireita.

Yleisin tapaus on pienen, 1-3-vuotiaan lapsen aggressiivinen tauti, jossa varsinainen syöpäkasvain on lisämunuaisesta lähtöisin, vatsaontelon alueella ja lisäksi tauti on levinnyt luuytimeen ja/tai luustoon. Tämä syöpä kasvaa ja leviää nopeasti, eikä solunsalpaajahoidonkaan teho ole aina riittävä.

Toinen ääritapaus on alle 1-vuotias pikkuvauva, jolla alkuperäinen kasvain on pieni ja tavallisesti lisämunuaisessa. Tauti voi olla levinnyt myös laajalti luuytimeen ja maksaan ja esiintyä ihon ja ihonalaisten kyhmyjen muodossa. Tällainen sairaus on kuitenkin niin hyvänlaatuinen, että se vähenee yleensä ilman hoitoakin 1-2 vuoden ikään mennessä.

  • Neuroblastooma muodostaa etäpesäkkeitä tavallisimmin sekä hohkaluuhun että luuytimeen. Ne aiheuttavat kipua ja särkyä. Tämä voi ilmetä ontumisena tai pienen lapsen kärttyisyytenä.
  • Kun neuroblastooma leviää luuytimeen, saattaa luuytimen toiminta häiriintyä. Tästä voi seurata anemiaa, vuototaipumusta tai infektioita.
  • Varsinkin pikkuvauvoilla neuroblastooma saattaa levitä maksaan, jolloin maksa on suuri ja vatsa iso ja pullottava.
  • Vauvoilla voi esiintyä myös ihopesäkkeitä, jotka ovat laakeahkoja, sinertäviä, pieniä aristamattomia patteja.
  • Kasvain saattaa myös levitä selkäydinkanavan sisään ja painaa tällöin selkäydintä tai hermoja. Tämä voi aiheuttaa neurologisia oireita, esimerkiksi yhden tai molempien alaraajojen toiminnan heikentymisen tai halvausoireita.

Levinnyt neuroblastooma voi myös aiheuttaa yleisoireina laihtumista, kuumeilua, ruokahaluttomuutta, yleistilan laskua ja huonotuulisuutta.

Taudin luokitus ja hoito

Neuroblastooma voi olla biologiselta perusluonteeltaan hyvä, keskivaikea tai paha. Useimmiten taudin luokitus pystytään jo alkuvaiheessa selvittämään. Sen perusteella määritetään potilaan tarvitsema hoito. Neuroblastooman hoito porrastetaan riskiluokituksen mukaan.

Hyväennusteinen neuroblastooma, 30 % potilaista
Kasvain poistetaan leikkauksella. Käytännöllisesti katsoen kaikki potilaat paranevat.

Keskiennusteinen neuroblastooma, 15 % potilaista
Kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen annetaan 3-4 kuukauden solunsalpaajahoito ja mahdollisesti paikallinen sädehoito. Noin 70-80 % paranee.

Huonoennusteinen neuroblastooma, 50 % potilaista
Potilaalle annetaan voimakas solunsalpaajahoito, jossa lääkekuureja toistetaan ja vaihdellaan usean kuukauden ajan. Kun tauti on vähentynyt ja kasvain saatu pienenemään, kasvain poistetaan kirurgisesti. Jos kasvainta ei saa poistettua kokonaan leikkauksella, voidaan antaa paikallinen sädehoito.

Huonoennusteisen neuroblastooman hoito-ohjelma huipentuu jättihoitoon ja autologiseen kantasolusiirtoon. Jättihoito annetaan piilevän taudin tuhoamiseksi, ja se sisältää suuria annoksia yhtä tai useampaa solunsalpaajaa sekä yleensä myös koko kehon sädehoidon. Hoito on niin raju, että se tuhoaa potilaan oman lyytimen toiminnan. Sen vuoksi potilaalle tehdään autologinen kantasolujen siirto. Se tarkoittaa, että häneltä kerätään ennen hoitoa omat kantasolut, joita säilytetään nestetypessä, kunnes ne annetaan hänelle takaisin hoidon jälkeen. Tämä käynnistää jälleen oman luuytimen toiminnan.

Hoito-ohjelmassa edetään potilaan hoitovasteen, veriarvojen ja muun voinnin mukaan, kuitenkin mahdollisimman intensiivisesti. Joskus tarvitaan kaksikin peräkkäistä jättihoitoa kantasolusiirtoineen.

Lähde:

Neuroblastooma. Julkaisija Sylva ry, 2002.



Tulosta